Introducción

En el ámbito de la Medicina y las Ciencias de la Salud, el estudio de la hemostasia, el proceso fisiológico que detiene el sangrado, es crucial. Los trastornos de la hemostasia pueden provocar hemorragias o trombosis, con consecuencias potencialmente graves. Este documento ofrece una visión general de los principales tipos de trastornos de la hemostasia.

Trastornos de la Hemostasia

Podemos distinguir tres categorías principales de trastornos de la hemostasia:

1. Trastornos de la pared vascular (Vasculopatías): Aunque la pared vascular no forma parte del sistema hemostático como tal, su integridad es esencial. La vasoconstricción refleja, un componente crucial de la hemostasia primaria, depende en gran medida del estado de los vasos sanguíneos. Las alteraciones en la estructura vascular pueden afectar significativamente esta primera fase de la hemostasia, aumentando el riesgo de hemorragias.
2. Trastornos de las plaquetas: Las plaquetas juegan un papel fundamental en la hemostasia. Tanto la cantidad como la calidad de las plaquetas pueden verse afectadas, dando lugar a problemas de sangrado. La disminución del número de plaquetas (trombocitopenia) o la alteración de su función (trombopatía) pueden provocar equimosis (moretones) con facilidad.
3. Trastornos de los factores plasmáticos de la coagulación: La cascada de coagulación es un proceso complejo que involucra múltiples factores plasmáticos. La deficiencia o disfunción de cualquiera de estos factores puede interrumpir la cascada, aumentando el riesgo de hemorragias. Además, la presencia de inhibidores específicos, como la heparina, puede interferir con la coagulación, aumentando la propensión a hemorragias en articulaciones (hemartrosis), orina (hematuria) o tejidos blandos (hematomas).

Hemorragias por Alteraciones en los Vasos (Vasculopatías) o Púrpuras Angiopáticas

Estas hemorragias se producen por la fragilidad de los vasos sanguíneos, que se rompen con facilidad ante pequeños traumatismos. Las causas de esta fragilidad pueden ser:

• Congénitas: Presentes desde el nacimiento.
• Adquiridas: Desarrolladas a lo largo de la vida debido a diversas enfermedades o deficiencias.

Angiopatías Hemorrágicas: Diagnóstico

En el laboratorio, las pruebas de coagulación suelen ser normales. Sin embargo, se puede observar un aumento de la velocidad de sedimentación globular (VSG) y de las gammaglobulinas y alfa globulinas, proteínas que transportan sustancias como la transcobalamina, la transcortina y la transferrina.

Escorbuto: Impacto en la Hemostasia

El escorbuto, causado por una deficiencia grave de vitamina C, afecta la síntesis de colágeno, esencial para la integridad de los vasos sanguíneos. En el laboratorio, se observa anemia hipocroma (glóbulos rojos pálidos y pequeños) y, en ocasiones, trombocitopenia, lo que aumenta el riesgo de hemorragias.

Hemorragias por Alteraciones en las Plaquetas (Púrpuras Plaquetarias)

Las plaquetas son esenciales para la formación del tapón plaquetario, la primera línea de defensa contra la hemorragia. Los trastornos plaquetarios se clasifican en:

1. Trombopenias: Disminución del número de plaquetas (púrpura trombopénica), con cifras inferiores a 100 x 10^3/mm^3.
2. Trombocitosis: Aumento del número de plaquetas.
3. Trombopatías: Número normal de plaquetas, pero con función alterada.

Trombopenias o Púrpuras Trombopénicas

Se definen por una disminución significativa del número de plaquetas por debajo de 100.000/mm^3. Las manifestaciones clínicas suelen aparecer cuando las cifras son inferiores a 50.000-60.000/mm^3. Los hallazgos de laboratorio incluyen:

• Cifra de plaquetas disminuida.
• Tiempo de sangría prolongado.
• Fragilidad capilar aumentada.
• Coágulo poco retráctil.

Las trombopenias se pueden clasificar en:

1. T. Amegacariocíticas: Disminución en la producción de plaquetas en la médula ósea.
2. T. Megacariocíticas o periféricas: Aumento en la destrucción o consumo de plaquetas.

T. Megacariocíticas: Mecanismos y Ejemplos

En este tipo de trombopenia, la producción de plaquetas es normal, pero se destruyen o consumen en exceso. Las causas pueden ser:

1. Mecanismo Inmunológico: Púrpura Trombopénica Idiopática (PTI)

La PTI, también conocida como enfermedad de Werlhof, se caracteriza por la destrucción autoinmune de las plaquetas. Los anticuerpos antiplaquetarios se unen a las plaquetas, marcándolas para su destrucción en el bazo.

Clínica:

• Trombopenia intensa.
• Hemorragias graves.
• Anemia ferropénica (en casos de hemorragia crónica).

Datos de laboratorio:

• Presencia de anticuerpos antiplaquetarios en el 80% de los casos.
• Reducción de la vida media de las plaquetas.
• Aumento de megacariocitos en la médula ósea.
• Fragilidad vascular.
• Tiempo de sangría alargado.
• Ausencia de retracción del coágulo.

2. Mecanismo No Inmunológico

En este caso, la destrucción plaquetaria no está mediada por el sistema inmunitario. Algunos ejemplos son:

2.1 Acortamiento de la Vida de las Plaquetas: Púrpura Trombopénica Trombótica (PTT)

La PTT, también conocida como enfermedad de Moschowitz, se caracteriza por la formación de microtrombos en pequeños vasos sanguíneos, lo que consume las plaquetas y causa anemia hemolítica (destrucción de glóbulos rojos).

Diagnóstico:

• Disminución de plaquetas.
• Megacariocitos normales o aumentados en la médula ósea.
• Presencia de depósitos hialinos en el endotelio arterio-capilar.

2.2 Exceso de Consumo de Plaquetas: Coagulación Intravascular Diseminada (CID)

La CID es un trastorno grave que se caracteriza por la activación excesiva de la coagulación, lo que lleva a la formación de microtrombos en la circulación. Esto consume plaquetas, factores de coagulación (como el factor V, el factor VIII y el fibrinógeno) y puede provocar hemorragias graves.

Causas:

• Lesión del endotelio vascular (revestimiento interno de los vasos sanguíneos).
• Infecciones graves.
• Cáncer.
• Traumatismos graves.

2.3 Incremento Plaquetario en el Bazo: Esplenomegalia

El bazo, un órgano que filtra la sangre, puede aumentar de tamaño (esplenomegalia) en diversas enfermedades. Un bazo agrandado puede secuestrar un mayor número de plaquetas, lo que lleva a una trombocitopenia.

Trombocitosis

Se define por un aumento del número de plaquetas por encima de 500.000/mm^3. Los valores normales oscilan entre 150.000 y 440.000/mm^3. Cuando el recuento de plaquetas supera el millón/mm^3, se denomina trombocitemia y aumenta significativamente el riesgo de trombosis, especialmente en las extremidades.

Trastornos de la Hemostasia Debidos a Defectos en los Factores de la Coagulación o Coagulopatías

Las coagulopatías son trastornos hemorrágicos causados por la deficiencia o disfunción de los factores de coagulación. A diferencia de las vasculopatías y las púrpuras plaquetarias, que suelen causar hemorragias superficiales, las coagulopatías tienden a provocar hemorragias en tejidos profundos.

Las causas de la deficiencia de los factores de coagulación pueden ser:

1. Síntesis disminuida del factor (defecto cuantitativo): El hígado no produce suficiente cantidad del factor.
2. Síntesis anormal del factor (defecto cualitativo): El hígado produce una versión disfuncional del factor.
3. Pérdida o exceso de destrucción de factores: Por ejemplo, en enfermedades renales o autoinmunes.
4. Inactivación de los factores de coagulación: Por anticuerpos circulantes o sustancias inhibidoras, como la heparina.

Trastornos Congénitos de la Coagulación

: Se han descrito defectos hereditarios de cada uno de los factores de coagulación. Desde el punto de vista de la práctica, más del 95% de los pacientes con una coagulopatía congénita tienen alteración del factor VIII (Hemofilia A), del factor IX (Hemofilia B) o la Enfermedad de von Willebrand. El déficit congénito de los demás factores de la coagulación es frecuente.

TRASTORNOS ADQUIRIDOS DE LA COAGULACIÓN: Los trastornos adquiridos son mucho más frecuentes que los trastornos congénitos. En los adquiridos se afectan varios factores, mientras que en los congénitos suele ser uno. Las alteraciones adquiridas de la coagulación más frecuentemente presentes en clínica son: – Déficit de vitamina K o por tanto deficiencias de factores Vit. K dependientes. – Hepatopatías. – Inhibidores de la coagulación. – Alteraciones por consumo de factores de coagulación (CID).

DÉFICIT DE VITAMINA K: En ausencia de vitamina K el hígado sintetiza moléculas con estructuras idénticas, que tienen capacidad inmunitaria, pero carecen de capacidad coagulativa; se las conoce con el nombre de PIVKA (proteínas inducidas por ausencia de vitamina K).