Distrofia Muscular: Causas, Tipos y Apoyo Educativo
La distrofia muscular es un grupo de enfermedades caracterizadas por una debilidad progresiva y un deterioro de la musculatura esquelética que controla el movimiento voluntario. Dependiendo del tipo de distrofia, se presentará a una determinada edad, con síntomas específicos, músculos afectados y una rapidez de progresión variable.
Toda forma de distrofia muscular es causada por un defecto en un gen que impide la producción de una proteína esencial para la función muscular.
Tipos de Distrofia Muscular
Entre los tipos de distrofia muscular más frecuentes se encuentran:
- Miotónica
- Del anillo óseo
- Oculofaríngea
- De Duchenne
- Facioescapulohumeral
- Distal
- De Becker
- Congénita
- De Emery-Dreifuss
Distrofia Muscular de Duchenne
La distrofia muscular de Duchenne es la más frecuente. Se manifiesta durante la infancia, entre los 2 y los 6 años, y se produce casi exclusivamente en el sexo masculino. Los síntomas incluyen debilidad generalizada y pérdida de tejido muscular, principalmente en la región torácica y las extremidades. La enfermedad progresa muy lentamente.
La distrofia muscular no conlleva ningún tipo de trastorno asociado, solo los propios que se originan por la evolución de la enfermedad. Las contracturas musculares son el síntoma que más comúnmente se presenta en la mayoría de los tipos de distrofia muscular de Duchenne y Becker. Los músculos se acortan y pierden elasticidad, provocando que las articulaciones se vayan apretando poco a poco y pierdan movilidad. Con el tiempo, se limita la movilidad, aumentan los efectos del debilitamiento físico y se dificultan las actividades de la vida diaria.
Las articulaciones afectadas son hombros, caderas, rodillas, codos, tobillos, muñecas y dedos. A medida que avanza la enfermedad, se ven afectados el corazón y los músculos respiratorios. Es importante prevenir y minimizar sus efectos en lo posible.
Necesidades Educativas Especiales y Apoyo Técnico
En las deficiencias motoras, la mayoría de los niños llegan al sistema educativo con un diagnóstico médico. Es crucial realizar una buena descripción de las necesidades educativas con el fin de organizar la respuesta educativa adecuada. Cada persona con deficiencia motora presenta características diferentes, con trastornos específicos. La valoración de las necesidades educativas debe realizarse de forma personalizada y desde una visión integral de la persona, considerando capacidades y potencialidades personales, así como las posibilidades que le ofrece el entorno familiar, social y escolar.
Desplazamiento
Las dificultades para el desplazamiento varían en grado, desde los casos en que la movilidad es nula hasta aquellos en que el desplazamiento se da con ayuda. Las barreras arquitectónicas son la principal dificultad y un potente factor de marginación. Algunas soluciones incluyen rampas antideslizantes, ascensores, elevadores de escaleras, plataformas elevadoras y barras fijas, que facilitan la autonomía.
Manipulación
La escritura es una de las actividades para las que más dificultades encuentran los niños con deficiencia motora. Algunas ayudas incluyen:
- Adaptadores en lápices y bolígrafos que mejoran la adherencia y presión.
- Férulas posturales en las manos y muñequeras lastradas cuando no hay control de las muñecas.
- El uso de ordenadores o máquinas de escribir puede ser una solución, pero también requieren ayudas como teclados adaptados, licornios, ratones adaptados, etc.
- Otros útiles escolares de utilidad son las tijeras adaptadas, hules antideslizantes, sacapuntas fijados a la mesa, tableros magnéticos…
- Colocar pivotes de distintos tamaños y grosores en puzzles, juegos…
- Aumentar el grosor de las piezas en los juegos manipulativos.
Control Postural
Una buena postura corporal es importante para prevenir malformaciones óseas, evitar el cansancio muscular, mejorar la percepción y realizar lo más eficazmente posible las tareas escolares. Es conveniente el asesoramiento médico. Algunos elementos que facilitan el control postural son:
- Mesas y sillas adaptadas.
- Sillas con apoyacabezas, separador de piernas, reposapiés y elementos de cinchaje.
- Asientos de espuma dura para el suelo, asientos para acoplar al inodoro, etc.
Comunicación
Los alumnos con parálisis cerebral suelen presentar limitaciones en la comunicación, por lo que se utilizan sistemas de comunicación aumentativos o alternativos. Estos sistemas consisten en recursos que permiten la expresión a través de símbolos diferentes a la palabra articulada. Algunos de los sistemas de comunicación alternativa no requieren ninguna ayuda técnica especial. Las personas con afecciones motoras, al tener dificultades para producir gestos manuales, suelen requerir sistemas alternativos “con ayuda”, es decir, con algún mecanismo físico o ayuda técnica que permita la comunicación.
Sistemas de Comunicación
- S.P.C. (Symbols Picture Communication): Se basa en dibujos lineales o pictogramas que representan la realidad de forma sencilla y son fáciles de aprender y reproducir. Puede utilizarse en edades muy tempranas y permite un nivel de comunicación telegráfica y concreta.
- Sistema Bliss (Charles Bliss): Es un método que combina símbolos pictográficos, ideográficos (representan una idea), arbitrarios y compuestos. Se pueden obtener símbolos más complejos a partir de los simples. El significado de los mismos varía según el tamaño, posición, orientación de la forma, etc. Se trata de un sistema más complejo que requiere comenzar a una edad más avanzada. Para iniciarse en el sistema Bliss es necesario que el alumno reúna requisitos, entre los cuales destacan la capacidad para establecer y mantener contacto visual, la capacidad de permanecer con la atención centrada en una tarea durante cinco minutos, la capacidad para seguir órdenes verbales y deseos de comunicarse.
En función de las necesidades personales, se utilizará un sistema de comunicación u otro, sin olvidar la importancia de las técnicas logopédicas de rehabilitación.